Les sarcomes et tumeurs conjonctives

Il existe plusieurs sous-types de sarcome : 

Les sarcomes des tissus mous de l’adulte (STS), qui se développent à partir des tissus conjonctifs (peuvent toucher n’importe quel organe, notamment les membres) et de soutien extra osseux et les sarcomes du rétropéritoine, qui se développent au niveau abdominal.
Ce sont des tumeurs rares et concernent moins de 1% des cancers de l’adulte. Les liposarcomes et les léïomyosarcomes sont les sarcomes les plus fréquents et représentent la moitié des sarcomes des tissus mous. 
En France, on estime à environ 4.000 nouveaux cas par an. Les sarcomes touchent autant les femmes que les hommes et apparaissent à tout âge, avec un âge moyen d’apparition à 60 ans.  

Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont aussi des tumeurs rares (1 000 à 1 500 cas par an en France) ; et concernent le tube digestif (œsophage, estomac et intestin). Elles peuvent être diagnostiquées à tout âge et s’observent aussi bien chez l’homme que chez la femme.

Les fibromatoses agressives ou tumeurs desmoïdes concernent environ 300 personnes par an en France. On découvre une tumeur bénigne, qui nécessite une prise en charge complexe de diagnostique et de traitement. Ces tumeurs sont associées, dans 15% des cas environ, à une maladie génétique, la polypose adénomateuse familiale.

Les sarcomes gynécologiques qui touchent le plus souvent touchant l’utérus

Il y a plusieurs facteurs de risque pour les sarcomes des tissus mous de l’adulte : les maladies génétiques, les rayonnements ionisants (très faible incidence) et d’autres facteurs environnementaux. 
En effet, certaines affections génétiques sont associées à un risque plus élevé de développement d’un sarcome. Ces causes représentent environ 1 à 2% des sarcomes des tissus mous. Les trois principales anomalies génétiques retrouvées sont : la neurofibromatose de type 1, le syndrome de Li-Fraumeni et le rétinoblastome familial. Les infections virales peuvent être associées au développement de sarcomes, comme l’Herpes Virus Humain 8 (HHV8) et le syndrome de Kaposi ou le virus Epstein-Barr.

Les sarcomes des tissus mous se présentent généralement sous la forme d’une masse solide, évolutive, développée dans les parties molles ou au niveau abdominale. Elles sont le plus souvent indolores mais peuvent devenir symptomatiques. 

Pour diagnostiquer un sarcome, le bilan d’imagerie qui va caractériser la lésion correctement est généralement l’IRM. 
Le scanner garde une place importante dans l’évaluation des structures osseuses ; le scanner thoracique est nécessaire afin de rechercher ou éliminer la présence des lésions secondaires métastatiques au niveau du poumon. D’autres examens peuvent être réalisés en fonction du sous-type histologiques ou localisations spécifiques. 
L’échographie, quant à elle, contribue à préciser la localisation superficielle ou profonde de la tumeur et de caractériser définitivement une lésion. 

Le diagnostic définitif nécessite la confirmation histologique avec une biopsie dédiée (sous scanner ou sous échographie)