Zoom sur l’étude RMS-AJA
Le rhabdomyosarcome (RMS) est une tumeur rare. Cependant, il s’agit du cancer des tissus mous le plus fréquent chez les enfants, adolescents et jeunes adultes (AJA), représentant environ la moitié des sarcomes des tissus mous dans ces groupes d’âge.
En revanche, chez l’adulte, il est beaucoup plus rare, représentant environ 3% des sarcomes des tissus mous et moins de 1% des cancers solides de l’adulte.
Facteurs pronostiques et prise en charge du rhabdomyosarcome
Les études précédentes menées chez les enfants ont mis en lumière plusieurs facteurs pronostiques importants, tels que : la localisation tumorale, le caractère invasif et la taille de la tumeur au diagnostic, le sous-type histologique, les plans de traitement appliqués….
La prise en charge du rhabdomyosarcome chez les enfants en Europe est bien codifiée et repose sur un consensus basé sur le protocole RMS 2005.
Cependant, la situation est bien plus hétérogène chez les adolescents et jeunes adultes (AJA) où la prise en charge dépend de l’existence ou non d’une double expertise pédiatrie/oncologie adulte, ce qui entraîne parfois des approches différentes dans le traitement. « Aujourd’hui, si la thématique AJA s’est développée et s’il existe des recommandations de traitement pour cette population, leur prise en charge thérapeutique reste encore hétérogène », explique le Dr François Sevrin, oncopédiatre au Centre.
Zoom sur l’étude RMS-AJA visant à définir un traitement standardisé et adapté aux AJA atteints d’un rhabdomyosarcome
Dans ce contexte, le Centre Oscar Lambret coordonne l’étude RMS-AJA portée par le docteur Anne-Sophie Defachelles et les docteurs Camille Khanfar et François Sevrin.
Il s'agit d'une étude rétrospective ayant pour objectif d'évaluer les facteurs pronostiques clinico-biologiques du rhabdomyosarcome chez les AJA (15-25 ans) afin de proposer un traitement standardisé et adapté à cette population spécifique.
« Cette étude vise à confirmer l'importance de certains facteurs déjà identifiés en pédiatrie chez les AJA atteints de RMS, tout en examinant l’impact des traitements reçus sur leur survie. L'objectif final est que ces données puissent apporter un éclairage supplémentaire pour aider à harmoniser, à terme, la prise en charge thérapeutique dans cette population au niveau européen », précise le Dr Anne-Sophie Defachelles, cheffe du pôle pédiatrique, adolescents et jeunes adultes au Centre.
Les données médicales recueillies dans le cadre de cette étude seront anonymisées et intégrées dans une base de données confidentielle. L'un des objectifs secondaires de cette étude est de mieux comprendre les sous-types de RMS difficiles à classifier grâce à des analyses moléculaires avancées.
Des premiers résultats positifs
« Les premiers résultats de l’étude RMS-AJA montrent que les AJA qui bénéficient d’une prise en charge similaire à celle des enfants, avec des traitements intensifs, présentent des taux de guérison comparables. Cette observation est particulièrement vraie pour certaines sous-populations, malgré la tendance des AJA à développer des tumeurs plus agressives et volumineuses. » explique le Dr Anne-Sophie Defachelles.
Ces résultats positifs seront à confirmer dans l’étude FAR-RMS. Cette étude européenne vise à homogénéiser la prise en charge des patients porteurs d’un RMS, quel que soit leur âge, afin d’améliorer encore les taux de guérison.
Une présentation orale de l’étude RMS –AJA à la SIOP
L’étude RMS-AJA confirme les facteurs pronostiques des RMS chez les AJA et l’importance d’une prise en charge de type pédiatrique pour ces patients. Cependant, les RMS chez les AJA restent globalement de moins bon pronostic que chez les enfants. Il est donc primordial d’inclure ces patients dans l’étude clinique européenne FAR RMS qui permettra d’une part de mieux comprendre la maladie, mais également d’améliorer les taux de guérison par une prise en charge plus adaptée.
Les résultats détaillés de cette étude seront présentés lors du prochain congrès international d’oncologie pédiatrique (SIOP) à Honolulu en octobre prochain par le Dr François Sevrin.